Una enfermedad que cambia rápido
La encefalitis autoinmune se caracteriza por un inicio subagudo: los síntomas aparecen y progresan en menos de tres meses, a veces en pocos días. Lo más distintivo es que combina manifestaciones que parecen pertenecer a especialidades distintas —psiquiatría, neurología, medicina interna— en una misma persona y al mismo tiempo.
En adultos jóvenes, la forma más frecuente (anti-NMDAR) suele empezar con síntomas psiquiátricos, por lo que es común que los pacientes consulten primero a un psiquiatra o terminen hospitalizados en una unidad de salud mental antes de llegar al diagnóstico correcto. En adultos mayores, las encefalitis límbicas (anti-LGI1, anti-CASPR2) suelen presentarse con fallas de memoria de instalación rápida y crisis epilépticas focales muy breves.
Los cuatro grupos de síntomas
Los síntomas se agrupan en cuatro dominios. No todos los pacientes presentan los cuatro, pero la mayoría tiene al menos dos al momento del diagnóstico.
- Ansiedad o irritabilidad de aparición rápida
- Cambios de personalidad o conducta inusual
- Psicosis: alucinaciones, delirios, paranoia
- Depresión o manía atípicas en pocos días
- Catatonía (mutismo, posturas fijas, negativismo)
- Pérdida de memoria reciente (eventos del día)
- Desorientación en tiempo, lugar o personas
- Dificultad para encontrar palabras o seguir conversaciones
- Lentitud mental, fallas en atención y concentración
- Confusión fluctuante
- Crisis epilépticas (convulsiones) nuevas
- Movimientos involuntarios: faciales, de manos o tronco (discinesias)
- Alteración del nivel de conciencia, somnolencia o coma
- Trastornos del lenguaje (afasia, mutismo)
- Inestabilidad para caminar (ataxia)
- Cambios bruscos en presión arterial o frecuencia cardíaca
- Sudoración excesiva, fiebre sin infección
- Hipoventilación (respiración lenta o pausas)
- Salivación aumentada, retención urinaria
Cómo evoluciona en el tiempo
Aunque cada paciente es distinto, la enfermedad suele atravesar fases reconocibles. Identificarlas ayuda a anticipar lo que viene y a organizar el cuidado.
Síntomas inespecíficos tipo gripe: fiebre baja, dolor de cabeza, malestar, fatiga. A veces pasa inadvertido.
Ansiedad, insomnio, cambios de conducta, alucinaciones, agitación o catatonía. Es habitual que la consulta inicial sea en salud mental.
Aparecen crisis epilépticas, movimientos anormales, alteración de la conciencia, problemas de lenguaje y disautonomía.
Tras el tratamiento, los síntomas mejoran de forma gradual. La memoria, atención y ánimo pueden tardar meses en estabilizarse.
Síntomas en niños y adolescentes
En la población pediátrica, las encefalitis autoinmunes —especialmente la anti-NMDAR y los cuadros asociados a anticuerpos anti-MOG— pueden manifestarse de forma diferente:
- Cambios de conducta o regresión (vuelta a comportamientos más infantiles).
- Pérdida del lenguaje o dificultad para hablar de un día para otro.
- Movimientos anormales orofaciales, coreicos o estereotipados.
- Irritabilidad extrema, llanto inconsolable o trastornos del sueño marcados.
- Crisis epilépticas que pueden ser difíciles de reconocer al inicio.
Es común que estos síntomas se atribuyan inicialmente a un cuadro psiquiátrico o del espectro autista. La aparición brusca en un niño previamente sano debe hacer pensar en una causa orgánica.
El sueño como pista temprana
Los trastornos del sueño son extremadamente frecuentes en encefalitis autoinmune y a veces aparecen antes que el resto de los síntomas. Pueden incluir insomnio severo, inversión del ciclo sueño-vigilia, somnolencia diurna excesiva, sueños vívidos o conductas anormales durante el sueño REM. En la encefalitis anti-LGI1 son característicos los movimientos faciobraquiales distónicos, contracciones muy breves de cara y brazo que se repiten decenas de veces al día.
Diagnósticos con los que se confunde
Por su forma de presentación, la encefalitis autoinmune se confunde con frecuencia con:
- Brote psicótico primario (esquizofrenia, trastorno bipolar).
- Encefalitis viral (especialmente herpética).
- Intoxicación por drogas o efecto adverso de medicamentos.
- Demencia rápidamente progresiva en adultos mayores.
- Estado epiléptico no convulsivo.
- Síndrome neuroléptico maligno o catatonía idiopática.
Por eso son tan importantes los exámenes complementarios —resonancia, punción lumbar, EEG y búsqueda de anticuerpos— que permiten distinguir un cuadro de otro.